文章信息：
发表时间2024年12月
Q1/IF11.3

文章作者：
第一作者：张小鹰

核心速览

       本文报告了22例EBV阳性神经内分泌癌（NEC）的临床病理特征，分析了患者的年龄分布、肿瘤形态和免疫表型，并探讨了治疗过程和结果。

研究背景

       EBV阳性神经内分泌癌（NEC）：这是一种罕见的肿瘤，关于其组织病理学和治疗数据有限。本报告分析了22例EBV阳性NEC病例，探讨了年龄分布、形态学和免疫表型特征。

研究发现
       本研究对22例EBV阳性NEC病例进行了回顾性分析，强调了认识这种罕见实体的重要性，以确保患者得到适当的治疗。

临床意义
       EBV阳性NEC患者通常面临较差的预后。本研究中，所有三例肺部、眼睑或胸壁的EBV阳性LCNEC患者在诊断后几个月内死于疾病，这突显了EBV阳性NEC的高度侵袭性。相比之下，四例鼻腔或鼻咽部的EBV阳性SCNEC患者和五例鼻腔或鼻咽部的EBV阳性LCNEC患者对放化疗反应良好，表明EBV阳性NEC与NPC具有相似性，两者均对放化疗敏感。这支持了我们的推测，即EBV阳性NEC根据其临床和分子特征，具有NPC和NEC的特点。

研究局限与未来方向
       EBV阳性NEC的分子特征仍然不明确，需要进一步研究以更好地理解EBV阳性NEC的发病机制。对于对放化疗反应不佳的患者，对分子改变的更好理解可以指导分子靶向治疗或免疫治疗的使用。

文章摘要

       爱泼斯坦 - 巴尔病毒（EBV）阳性的神经内分泌癌（NEC）是一种罕见的肿瘤，其组织病理学和治疗数据有限。本报告介绍了 22 例 EBV 阳性的 NEC 病例，分析了患者的年龄分布、形态和免疫表型。患者中位年龄为 47 岁（范围：27 - 67 岁），男女比例为 17：5。大多数病例（86%，19/22）局限于鼻腔或鼻咽部，其余 3 例（14%，3/22）分别累及肺、眼睑和胸壁。根据细胞形态，肿瘤被鉴定为小细胞神经内分泌癌（SCNEC）或大细胞神经内分泌癌（LCNEC）。免疫组化分析显示至少一种，通常两种神经内分泌标志物和 INI1 呈阳性，而 NUT 和鳞状细胞癌标志物如 p63、p40 和 CK5/6 呈阴性。原位杂交在所有病例中均一致检测到 EBV 早期 RNA（EBERs）。值得注意的是，8 名患者从放化疗中获益。识别这种罕见肿瘤对于优化治疗策略至关重要。

全文链接
Zhang XY, Fu J, Chen ML, Chen XC, Zhang SM, Luo YL, Fang M, Jiang HW, Chen F, Wang H, He JH, Li Y. Clinicopathological Features of Epstein-Barr Virus-Positive Neuroendocrine Carcinoma: Analysis of Twenty-Two Cases. Endocr Pathol. 2024 Dec;35(4):362-371. doi: 10.1007/s12022-024-09837-w. Epub 2024 Nov 30. PMID: 39614067; PMCID: PMC11659374.