纵膈肿瘤[2018/03/05]

    一、 什么是纵膈肿瘤

  纵膈这个名称对大多数读者来说是比较陌生的,它不是器官,而是一个解剖的区域。纵膈位于双侧胸腔之间,胸骨之后,脊柱侧面,上为颈部入口,下达膈肌。为了便于诊断和治疗,人为地将它分为上下前后四个区域。在这个区域里有心脏及出入心脏的大血管、食管、气管、胸腺、神经及淋巴组织等,所以它是重要生命器官的所在地。

  纵膈里的组织器官多,因而可发生多种多样的肿瘤,即使肿瘤很小也会引起循环、呼吸、消化和神经系统的功能障碍。儿童纵膈肿瘤的发病率较成人为低,但癌变机会多。约有2/3的病儿早期有咳嗽、低热、呼吸困难等症状,这是和儿童胸腔容量小有关。有些病儿在胸部X线检查时偶而发现,如果是恶性肿瘤则有贫血和消瘦现象。发现上述症状应及早就医,医生可由胸部X摄片来确定肿瘤部位和大小,通过超声波检查得知肿瘤的性质

  二、纵膈肿瘤的症状

  多数良性纵膈肿瘤临床上常无症状,多于体检时发现。恶性纵膈肿瘤常见的症状有:

  1、胸闷胸痛是各种纵膈肿瘤最常见的症状,如果疼痛剧烈,病人难以忍受者多为恶性肿瘤。

  2、呼吸道压迫症状,当肿瘤压迫或侵犯肺、支气管时,常引起咳嗽、气短,严重时发生呼吸困难。肿瘤溃破会产生肺不张和肺内感染。

  3、神经系统症状,交感神经受压表现为眼睑下垂,瞳孔缩小,眼球内陷等;喉返神经受压表现为声音嘶哑;累及膈神经引起呃逆、膈肌麻痹。

  4、心血管症状,心慌、心律不齐、面部、颈部水肿。

    5、吞咽困难,肿瘤压迫或侵犯食管引起的。

    6、眼睑下垂,四肢乏力,呼吸困难(重症肌无力表现)。这为部分胸腺瘤病人特有表现。

  纵膈肿瘤的化验检查[1]

  (1)X线检查:常规胸部正侧位,X线照片及透视检查,可作出初步诊断。进一步检查方法有:支气管造影,断层造影,血管造影及纵隔充气造影等。

  (2)内窥镜检查。

  (3)放射性同位素检查。

  (4)经皮穿刺活检。

  (5)试验性放射治疗。

  (6)活体组织检查。

  (7)电子计算机X线分层摄影检查(CT)。

  (8)剖胸探查或胸骨纵劈切开,切除肿块或活体组织病理检查,确定诊断,及时手术治疗。

  三、纵膈肿瘤的诊断

  1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

  2、体检可有胸骨隆起,颈部或锁骨上淋巴结肿大,局限姓哮鸣音,或出现上腔静脉综合征。

  3、X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。

  4、CT和核共振检查可见纵膈占位病变。

  5、纵膈肿块穿刺活检,细胞学检查以明确诊断。

  四,纵隔肿瘤的临床表现

  1.常见症状如下:

  (1)呼吸道症状:胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时,则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致,咯血较少见。

  (2)神经系统症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经,可引起声音嘶哑;如交感神经受累,可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时,可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。

  (3)感染症状:如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时,则出现一系列感染症状。

  (4)压迫症状:上腔静脉受压,常见于上纵隔肿瘤,多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管,气管受压,可出现气急或下咽梗阻等症状。

    (5)特殊症状:畸胎瘤破入支气管,患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通,表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人,有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人,有时伴有重症肌无力症状。

    纵膈肿瘤分良性和恶性两大类。成年人无症状的纵膈肿瘤95%为良性,在有症状的肿瘤中有47%为良性,25%—50%为恶性。纵膈肿瘤的种类以神经原性肿瘤、胸腺、畸胎瘤最为常见。主要包括:
  1胸腺瘤 是前纵隔最常见的肿块,为实性的淋巴上皮瘤,大多有完整的包膜,呈现结节分叶状,肿瘤大小不等,在2cm—30cm以上。有淋巴细胞型、上皮细胞型、混合型和梭型细胞型。
  早期无明显症状,肿瘤压迫气管可以出现咳嗽、气促、胸痛;压迫食管可以出现吞咽困难,上腔静脉压迫综合征少见。肿瘤增长较快容易被误诊为肿瘤。
  胸腺瘤与重症肌无力有一定的关系。治疗以手术切除为主。
  2胸内甲状腺肿块 约占甲状腺手术的1%—3%,女性多于男性,约为2∶1,年龄多在40岁以上。胸部甲状腺原位于颈部,因其下部或峡部的腺瘤或结节受重力的作用,以及颈部屈伸、吞咽活动和胸腔负压的作用,逐渐使甲状腺沿椎体前下坠入胸骨的上纵膈。多在右侧,且在气管前。少数位于气管后或食管前,也有少数在上纵膈,使气管移向右侧。也有的是甲状腺的胚胎异位。
  患者有长时间的呼吸困难,并在颈部常伴胶体结节状的甲状腺体。少数有甲亢和上腔静脉受压的症状和体征。胸部X线可以显示气管移位,上纵膈阴影与纵膈阴影相连。
  肿块边缘清楚,可见囊性变成钙化点,侧位片可显示块影与气管的关系。透视可见胸内甲状腺随吞咽而上下移动,确诊依靠同位素扫描。治疗以手术切除为主。
  3胚细胞瘤 起源于原始胚胎细胞。以畸胎瘤最为常见。畸胎瘤70%为良性;30%为恶性。畸胎瘤常见于青年,无性别差异。恶性肿瘤多见于男性。囊性无感染者呈现圆形,边缘光滑,内含有混浊黄色黏液和毛发、皮质腺等。囊肿常不对称,可引起胸部不适或疼痛、咳嗽、气急等。巨大的肿瘤可能压迫上腔静脉导致上腔静脉综合征和膈神经麻痹。有的可引起肺炎和肺不张。X线片和CT及核磁有助于诊断。其治疗方法主要是手术切除。
  4副甲状腺肿块 是少见的肿块,在胚胎中期与甲状腺一同下降到前纵膈而成。副甲状腺肿块体积小,仅当腺体形成肿块或增生时,X线片才能发现。有完整的包膜,多为良性。患者常有疲乏、厌食、恶心呕吐、便秘、肌张力减低等,很少引起局部压迫症状。实验室检查有高钙血症,血内磷酸盐减少,血清碱性磷酸酶增高和高钙尿症。
  5脂肪瘤 可以发生在任何部位,但以纵膈下部和心膈角最为多见。X线表现为轮廓不清楚的块状阴影,密度较淡。一般不会出现症状,巨大瘤可以压迫周围器官而出现症状。
  6纤维瘤 可出现在纵膈的任何部位。X线表现轮廓清楚,向纵膈一侧凸出,无钙化。大多无症状,常并发胸腔积液。
  7纵隔血管瘤较少见。X线片呈现圆形,轮廓清楚光滑。
  8囊性水瘤少见。多见于儿童。并伴有颈部水肿,为多个大小不等的囊肿。囊内含有清晰或淡黄色的胶状液体。常没有压迫症状。X线表现为块状阴影,自肺门扩展到颈部。其中可见多个囊肿。一般需要手术治疗。
  9脑脊膜突出少见。为软脑膜通过一脊柱间孔突出形成的疝。可发生胸膈上口至膈肌的任何水平。大多右侧多于左侧。以中年最为多见。脑膜突出只含有脑脊液。X线造影可以帮助确诊。治疗以手术治疗为主。
  10纵隔淋巴结肿大 纵膈肿瘤淋巴结肿大,可是全身性疾病临床表现的一部分,也可以是转移性恶性肿瘤和肉芽性纵膈炎。可以采用化疗、放疗或中药治疗。
  11淋巴瘤 是一组淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴瘤可分为何奇金病和非何奇金病。可以采用放疗、化疗及中药治疗。
  12神经原肿瘤 为最常见的一种类型的纵膈肿瘤。有四种类型:(1)神经鞘瘤;(2)神经纤维瘤;(3)神经节瘤;(4)神经细胞瘤。
   治疗:

    病灶局限的恶性淋巴瘤(部分需手术进行诊断),可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法。其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗。